Dermatomiositis Juvenil

¿Qué es la dermatomiositis juvenil?

La dermatomiositis juvenil es uno de los trastornos de un grupo de trastornos denominado complejo dermatomiositis-polimiositis. Los trastornos de este complejo se caracterizan por daño muscular ocasionado por un proceso inflamatorio en los vasos sanguíneos que se encuentran debajo de la piel y de los músculos. También se visualizan cambios en la piel alrededor de los párpados y sobre los nudillos y las articulaciones de los dedos. La dermatomiositis juvenil es el trastorno que con mayor frecuencia se presenta en los niños.

La dermatomiositis juvenil es rara y afecta de 3000 a 5000 niños menores de 18 años.

¿Cuáles son las causas de la dermatomiositis juvenil?

Aún no se han determinado las causas de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, los factores que se cree que están relacionados con la dermatomiositis incluyen la disfunción del sistema inmune, cuyo resultado son las infecciones.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis juvenil?

En general, los síntomas de la dermatomiositis juvenil aparecen gradualmente. En algunos casos, la aparición de los síntomas puede ser más aguda o intensa. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la dermatomiositis juvenil. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Fiebre

• Erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos

• Debilidad muscular

• Fatiga

• Malestar general

• Dolor muscular y dolor a la palpación

• Irritabilidad

• Pérdida de peso (debido a la dificultad para tragar)

• Dolor e inflamación en las articulaciones

• Depósitos de calcio debajo de la piel (calcinosis)

• Llagas en la boca

Los síntomas de la dermatomiositis juvenil pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico.

Fases de la dermatomiositis juvenil

El curso de la dermatomiositis juvenil generalmente se divide en cuatro fases, que se basan en los síntomas y en los resultados del examen, y que, a continuación, se describen brevemente:

• Período prodrómico. Esta fase puede durar semanas o meses. Los síntomas que se manifiestan durante este período no son específicos (son síntomas generales que pueden indicar muchos trastornos diferentes).

• Debilidad muscular progresiva y erupción. En esta fase, la debilidad muscular aumenta a lo largo de días o semanas y luego se estabiliza. Una vez que se logra esta estabilización, la recuperación puede tardar entre uno y dos años.

• Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción. Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos y erupciones que duran hasta dos años.

• Recuperación. La recuperación puede ocurrir sin consecuencias aparentes, o puede ocurrir después de dos años o más con debilidad muscular residual, atrofia (reducción) muscular, o contracturas (trastorno en el cual los músculos ubicados en un área determinada pueden paralizarse definitivamente como resultado de la falta de uso).

¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis juvenil?

Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para diagnosticar la dermatomiositis juvenil pueden incluir:

• Pruebas de laboratorio. Para evaluar la presencia de anticuerpos, enzimas musculares e indicadores de inflamación en la sangre.

• Electromiografía (EMG). Técnica de exploración eléctrica que sirve para detectar lesiones nerviosas o musculares.

• Biopsia muscular. Extracción de una pequeña muestra de tejido muscular para examinarla con microscopio.

• Radiografía. Examen de diagnóstico que usa rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM). Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.

Tratamiento para la dermatomiositis juvenil

La dermatomiositis juvenil no tiene cura. Sin embargo, con tratamientos de apoyo y el abordaje multidisciplinario, se puede lograr la remisión de la enfermedad a tiempo. El tratamiento puede incluir:

• Medicamentos, como por ejemplo glucocorticosteroides y metotrexato (para el tratamiento del proceso inflamatorio) e hidroxicloroquina (que contribuye al tratamiento de la enfermedad de la piel denominada dermatomiositis)

• Fisioterapia y terapia ocupacional (para mejorar la función y la fuerza musculares)

• Uso abundante de protectores solares (para evitar mayor irritación o daño en la piel)

• Apoyo nutricional (para asegurar una dieta adecuada)